STRUKTURA A FUNKCE ODBOURÁVÁNÍ HEMOGLOBINU

Molekula hemoglobinu je složená ze 4 globinových řetězců ( vždy 2 a 2 řetězce jsou identické ) a 4 hemů.

• Rozdíly u různých fyziologických hemoglobinů jsou dány rozdíly v molekule globinu.
• Globinové řetězce jsou bílkoviny složené z aminokyselin.
• Hem – základ tvoří protoporfyrin, do něj se 4mi vazbami včlení Fe, železo v hemu může vázat 1 molekulu kyslíku ( celkem tedy 1 molekula hemoglobinu může vázat až 4 molekuly kyslíku )
• Plodový hemoglobin nazýváme HbF ( fetální Hb obsahuje dva globinové řetězce alfa a dva gama )
• hemoglobin dospělých nazýváme HbA ( 98% HbA₁ – obsahuje 2 řetězce alfa a 2 řetězce beta )

Funkce hemoglobinu:

• Přenos kyslíku z plic do tkání → oxygenace
• Proces navázání 4 molekul kyslíku probíhá postupně, vazba je ovlivněna parciálními tlaky O₂ a CO₂, teplotou a pH
• Hemoglobin odvádí z tkání asi 30% CO₂

Odbourávání ( rozpad ) hemoglobinu:

Nitrocévní rozpad

• štěpení Hb na 2 dimery
• vazba na haptoglobin
• komplex je z krevního oběhu odstraňován ledvinou ( v případě většího množství rozpadlých erytrocytů – oxidace dimerů, uvolnění globulinových řetězců, zbylý hematin navázán na hemopexin, případně přechodně i na albumin, hematin uvolněn z hemopexinu v játrech )
• výsledkem nitrocévního rozpadu je ozštěpení Hb na hem a globin
• z hemu je uvolněno Fe
• zbytek metabolizován v tkáňových makrofázích na bilirubin

Rozpad erytrocytů v tkáňových makrofázích

• odbourávání v MFS ( slezina, játra a kostní dřeň )
• dochází k postupnému odbourávání uvolněného hemoglobinu a vytvoření žlučového barviva – bilirubinu ( koluje v krvi vázaný na albumin, z větší části se v játrech váže na kyselinu glukuronovou
• z jater se bilirubinglukuronid dostává do žlučových kanálků – dále do střeva, odtud vylučován stolicí, malá část se vstřebává do krve
• druhá menší část se bilirubinglurnidu z jater se dostává do krve – odtud vylučován močí

• globin uvolněný z hemoglobinu se rozkládá na AK, Fe vychytáváno transferinem a přenášeno do kostní dřeně nebo do zásobáren Fe ( feritin, hemosiderin )

Prametryn hemoglobinu ( koncentrace Hb, MCH, MCHC ):

Hb – muži 135 – 170 g/l                               Hb = Hb(st) . Avz/Ast

– ženy 120 – 160 g/l

MCH   28 – 34 pg                                         MCH = ( Hb . 10¹² ) / RBC

MCHC   0,31 – 0,36 kg/l                               MCHC = Hb / ( Hct . 1000 )