NÁDOROVÉ PORUCHY KRVETVORNÝCH BUŇĚK

Hematologická onkologická onemocnění jsou onemocnění systémová, postihují kmenové krvetvorné buňky:

• Leukémie ( difúzní charakter )
• Lymfomy ( uzlovitá ložiska )
• Na vzniku malignit se podílejí faktory – vnějšího prostředí ( onkogenní viry, ionizační záření, kancerogeny )

– vnitřního prostředí ( reparační schopnost DNA, imunitní mechanismy )

Klasifikace – určení příslušnosti nádorové buňky k určité vývojové řadě krvetvorby ( využívají se znaky morfologické, cytochemické, imunochemické, cytogenetické a molekulární biologie )

Mezi nádorové choroby patří : akutní anémie a MDS

Akutní leukémie :

• Vznik AL – dochází k maligní přeměně ( mutace ) lymfoidní nebo myeolidní progenitorové buňky – z této buňky se formuje leukemický klon
• Krvetvorba – uý leukemické krvetvorby převládá tvorba leukemických buňek nad jejich zánikem – buňky se hromadí v kostní dřeni ( potlační normální krvetvorby – anémie, krvácivé projevy, infekce ), leukemické buňky infiltrují do hematopoetických orgánů ( slezina játra, lymfatické uzliny )
• Kritéria pro zařazení k AL ( dle WHO klasifikace )
  • Počet blastů nad 20% v celkovém rozpočtu kostní dřeně ( ze všech jaderných buňek )
  • pro erytroleukémii více jak 50% erytroblastů a 20% blystů z nonerytroidních buňěk
• Rozdělení AL:
  • Myeloblasticé AML – vznik na úrovni CFU – GEMM nebo na úrovni dále diferencovaných buňek
  • Lymfoblastické ALL – vznikají n aúrovni mladších stádií lymfoidních buňek
• Léčba AL
  • Zničení potlačení leukemické populace
    • chemoterapie ( cytostatika ) s podpůrnou léčbou
    • transplantace kostní dřeňě
      • alogenní transplantace ( dřeň od zdravého dárce )
        • příbuzenská
        • nepříbuzenská
      • autologní transplantace ( dřeň od nemocného v období remise )
    • transplantace periferních kmenových buňěk – dárci se aplikují růstové hormony a poté se pomocí separátorů získávají pluripotení kmenové buňky z obvodové krve ( v dnešní době se k ní přistupuje častěji )
  • Remise – stav, kdy dojde k vymizení leukemických buňek a k obnovení činnosti funkčních leukocytů
    • období bez leukémie
  • Relaps – stav, při kterém po remisi dochízí k proliferaci leukemických buňěk, které znovu potlačí normální krvetvorbu
    • začátek ( opětovné vracení ) anémie

NENÁDOROVÉ PRUCHY BÍLÉ ŘADY ( INFEKČNÍ MONONUKLEÓZA)

Za chorobných stavů mohou vznikat změny v „ bílém“ krevním obrazu :

• Změny v počtu leukocytů
• Ve vzájemném zastoupení leukocytů ( diferenciálním počtu )
• Ve funkci leukocytů ( snížená obranyschopnost organizmu )

Reaktivní změny bílých krvinek :

• Změny v počtu leukocytů
  • Leukocytóza – počet leukocytů přechodně zvýšený nad 10 . 10⁹/l, zřídka 50 . 10⁹/l

– u lehkých leukocytóz – absolutní počet neutrofilů

– příčina : bakteriální infekce, otravy, krevní choroby

• Leukopenie – počet leukocytů snížený pod normální hodnoty < 7 . 10⁹/l

– vyvolá neutropenii nebo lymfopenii

– příčina : infekce, dřeňové útlumy, léčba cytostatiky

• Změny v diferenciálním rozpočtu leukocytů:
  • neutrofilie, lymfocytóza, eozinofilie, bazofilie
  • neutropenie, lymfopenie
  • agranulocytózy
  • posun k mladším vývojovým formám – množení forem granulocytární řady – velké množení tyčí = tvorba v kostní dřeni – ifekce, otravy, hemolýza
• Leukocytární biologická křivka
  • Fáze bojová (leukocytóza, neutrofilie, posun doleva )
  • Fáze obranná ( monocytóza )
  • Fáze ozdravná ( lymfocytóza, eosinofilie )
• Leukomoidní ( leukoerytroblastová ) reakce – vyplavení nezralých buňek bílé řady ( i červené řady )

Infekční mononukleóza

• Akutní infekční onemocnění – vyvolané převážně virem Epstein – Baarové, dochází k lymfoproliferaci a hyperplazii lymfatické tkáně
• Virus napadá B lymfocyty – takto pozměněné lymfocyty aktivují imunitní systém – aktivace a proliferace cytotoxických a supresorových T lymfocytů ( reaktivní lymfocyty, které nacházíme v nátěrum mají vzhled lymfoidních monocytů – popsat tyto buňky )