NEMOCI KREVNÍCH DESTIČEK ( TROMBOCYTPENIE, TROMBOCYTOPATIE )
Mohou být vyvolány změnou počtu nebo funkce trombocytů .
- Snížení počtu – trombocytopenie
- Zvýšení počtu – trombocytóza, trombocytémie
- Funkční nedostatečnost – trombocytopatie
- u trombocytopatií a trombocytopenií se vyskytují krvácivé projevy ( kromě účasti v koagulečním procesu zajišťuje i nepropustnost cévní stěny pro erytrocyty – proto při snížení počtu destiček bývá spontánní krvácení do kůže (petechie)
TROMBOCYTOPENIE
- snížení počtu destiček pod hodnotu 100 . 109/l ( lehká, středně těžká, těžká )
- trombocytopenie primární – vrozené nebo vzniklé jako druhotný projev různých patologických stavů – získané trombocytopenie
- Vznikají z 3 hlavních příčin:
- předčasný zánik trombocytů v periferii ( ↑ spotřeba nebo odbourávání destiček )
- ze zvýšené konzumpce ( spotřeby trombocytů )
- → TTP ( ukládání trombocytů v kapilárách), HUS, trombocytopenie při DIK
- ze ztrát trombocytů ( masivní transfúze, mimotělní oběh, splenomegalie )
- ze zvýšené destrukce trombocytů rozlišujeme:
- imunní ( vyvolány působením autoprotilátek nebo aloprotilátek )
- autoprotilátky: u infekčních onemocnění, AIDS, TKD, po podání léku, ITP
- aloprotilátky: nesouhlasnost destičkových Ag u příjemce a dárce, u matky a plodu
- neimunní povahy ( trombocytopeni při chronickém onemocnění jater )
- imunní ( vyvolány působením autoprotilátek nebo aloprotilátek )
- nedostatečná produkce – snížení tvorby megakaryocytů v KD a následné snížení počtu destiček v krevním oběhu
- např.: vrozená trombocytopenie při anomálii May – Hegglin
- získané trombocytopenie z chemických a fyzikálních příčin, při virových infektech
- ze zvýšené konzumpce ( spotřeby trombocytů )
- předčasný zánik trombocytů v periferii ( ↑ spotřeba nebo odbourávání destiček )
TROMBOCYTOPATIE
= vrozené nebo získané poruchy destiček
Vrozené:
- porucha membrány destičky, skladovacích granulí, enzymatické poruchy, mobilizace nitrobuněčného Ca, snížená nebo chybějící odpověď na TXA2, poruchy uvolňovací reakce
Získané:
- sekundární trombocytopatie
- vznikají jako důsledek základní poruchy, která ovlivňuje funkci destičky ( např. U myeloproliferativních a lymfoprolyferativních onemocnění, polékové trombocytopatie )
TROMBOCYTÓZA A TROMBOCYTÉMIE
Trombocytóza – přechodné zvýšení počtu destiček nad hodnoty 400 . 109/l
Trombocytémie – trvalé zvýšení počtu destiček nad hodnoty 600 – 1000 . 109/l
PRIMÁRNÍ HEMOSTÁZA
= proces tvorby primární hemostatické zátky ( uzavírá místo narušení celistvosti cévní stěny, zastavuje krvácení )
- činitelé primární hemostázy:
- krevní destička
- cévní složka
- průběh tvorby primární destičkové zátky:
- kontakt destiček ( má diskoidní tvar) s nefiziologickým povrchem (subendotel )
- změna tvaru destičky ( z diskoidního tvaru na kulovitý s výběžky )
- adheze destiček na subendotel, kontakt dalších destiček – jejich aktivace ( je to sekreční fáze, pomocí signálů kontaktují další destičky, p aktivaci se mění tvar na kulovitý s výběžky )
- agregace destiček = spojování
- primární – vyvolána ADP uvolněným z porušené tkáně
- sekundární – vyvolána ADP uvolněným z hrubých granulí krevních destiček
- Postupně se tvoří destičková zátka ( destičkový trombus se zvětšuje )
- vypuzení obsahu granulí
- povrch destiček přístupný pro interakce s koagulačními faktory
- slepení a splynutí tromjbocytů
- kontakt destiček ( má diskoidní tvar) s nefiziologickým povrchem (subendotel )